.RU

Опухоли. Гемобластозы

Опухоли. Гемобластозы.


Опухоли (новообразование, бластома, неоплазма, тумор)

занимают одно из важнейших мест в патологии человека. В США и Англии ежегодно 23- 25% всех случаев смерти от болезней приходится на долю злокачественных новообразований. Эти данные превышают лишь показатели смертности от сердечно-сосудистой патологии.
Наиболее современным определением опухолевого процесса является следующее:

опухоль

патологический процесс, представленный новообразованной тканью, в которой изменения генетического аппарата клеток приводят к нарушению регуляции их роста и дифференцировки.


Существует 4 основные теории относительно

этиологии опухолей:



    1. вирусно-генетическая (лимфома Беркита, рак шейки матки).

    2. физико-химическая (парафиновые производства, анилиновые красители, табак, радиоизотопы).

    3. дизонтогенетическая теория (эмбриональные клеточно-тканевые смещения и порочно развитые ткани).

    4. полиэтиологическая теория.

Выделяют следующие

факторы риска

опухолевого роста:

Болезни, которые считаются предраком,

делятся на

облигатный

предрак, то есть предрак, который почти всегда завершается развитием рака (врожденный полипоз толстой кишки, пигментная ксеродерма, нейрофиброматоз, нейробластома сетчатки), и

факультативный,

необязательный предрак (гиперпластически-диспластические процессы, например при хроническом атрофическом гастрите, хронической язве желудка, некоторых дисэмбриоплазиях, хронических неспецифических заболеваниях легких.). Латентный период рака касается облигатного предрака и исчисляется многими годами (до 30-40 лет).

Автономный

(бесконтрольный)

рост

первое основное свойство опухоли.

Приобретенные клетками новые свойства, которые отличают их от нормальных клеток, есть атипизм. Таким образом,

атипизм

клеток, который касается структуры, обмена, функции, антигенной структуры, размножения, дифференцировки –

вторая основная особенность опухолей.


Морфологический атипизм бывает нескольких видов:

  1. тканевой (характерный для доброкачественных опухолей)

  2. клеточный (характерный для злокачественных опухолей)

  3. ультраструктурный

  4. биохимический

  5. гистохимический

  6. антигенный

Молекулярные основы канцерогенеза.

При всем разнообразии макро- и микроскопических признаков, характеризующих новообразование, последние развиваются по определенным законам. В основе канцерогенеза лежат нелетальные повреждения генетического аппарата (генома) клеток типа мутаций: генные, при которых изменяется количество или последовательность мононуклеотидов в пределах одного гена, или геномные, при которых меняется число хромосом или их наборов. Повреждения генома могут иметь наследственный характер или быть приобретенными вследствие воздействия факторов окружающей среды (химические вещества, радиация, вирусы).

Генетическая концепция канцерогенеза

подразумевает, что

популяция опухолевых клеток – это ркезультат размножения, идущего от одной клетки-родоначальницы клона, претерпевшей опухолевую трансформацию. В этом состоит смысл представления о моноклональном развитии опухолей.


Мишенями генетического воздействия при опухолевой трансформации являются нормальные регуляторные гены:

протоонкогены-промоторы (активаторы)

роста клеток и

канцеросупрессорные гены (антионкогены)

, тормозящие рост. К генам, также имеющим важное значение в канцерогенезе, относятся гены, контролирующие программированный апоптоз. Протоонкогены могут становиться онкогенами при ретровирусной трансдукции или при воздействиях, трансформирующих их in situ в клеточные онкогены.

Механизмы трансформации протоонкогенов в онкогены

включают:
- изменения структуры гена, приводящие к синтезу ненормального генного
продукта (онкобелка)
- изменения регуляции экспрессии гена, приводящие к усиленной и
несоответствующей продукции нормального по строению белка, стимулирующего
пролиферацию.

Многоступенчатость канцерогенеза

. Злокачественные опухоли возникают
в результате ряда стадийных изменений:
- стадия инициации (начальной опухолевой трансформации генома клеток)
- стадия промоции (реализации опухолевого фенотипа)

Различают 3 вида роста опухолей:



  1. экспансивный

    (опухоль растет самая из себя, отодвигая окружающие ткани, формируя псевдокапсулу). Такой рост характерен для доброкачественных опухолей, которые растут медленно.

  2. опозиционный

    (рост опухоли за счет неопластической трансформации нормальных клеток в опухолевом поле).

  3. инфильтрирующий

    (инвазивный, деструирующий рост) - врастание опухолей в окружающие ткани с разрушением их.

Макроскопически

опухоль может иметь форму узла, гриба, напоминать цветную капусту, иметь сосочкову или бугристую поверхность. Кроме этого, опухоль может выступать над поверхностью ткани или прорастать орган, а также иметь изъязвленную поверхность. Размеры опухолей также бывают разнообразными. Консистенция опухоли зависит от преобладания в опухоли паренхимы (мягкая) или стромы (плотная). Для опухолей характерны вторичные изменения в виде кровоизлияний, некроза, воспаления, ослизнения, отложения извести. По отношению к просвету полого органа рост опухоли может быть (

эндофитный

– инфильтрирующий рост в толщу стенки органа) и

экзофитный

(экспансивный рост опухоли в просвет полости органа).

Большинство опухолей по своему строению напоминают орган, они имеют паренхиму и строму и называются

органоидными.

В тех случаях если преобладает либо паренхима либо строма, а другие компоненты мало развиты, опухоли называют

гистиоидными

(скир, медуллярний рак). Опухоли, которые соответствуют строению органа или ткани, в которой они возникают, называются

гомологичными.

Опухоли, которые отличаются от ткани, в которой возникли, называются

гетерологичными.

Опухоли, которые возникли вследствие гетеротопий, называются

гетеротопичными.

В зависимости от количества очагов возникновения опухолей различают

уницентрический

(один очаг) или

мультицентрический

(множественные очаги) рост.
В зависимости

от клинико-морфологических особенностей

опухоли делятся на :

  1. доброкачественные

    (тканевой атипизм, гомологичные, органоидные, медленно растут, экспансивный рост, не метастазуют, не оказывают общего влияния на организм, иногда могут малигнизироваться);

  2. злокачественные

    (клеточный, ультраструктурный и др. атипизм, гетерологичные, гистиоидные, быстро растут, инфильтрирующий рост, метастазируют, оказывают общее влияние на организм);

  3. опухоли с местнодеструирующим ростом

    (не метастазируют, но характеризуются инфильтрирующим ростом).

Морфогенез опухолей

можно распределить на стадии:
- предопухолевые изменения
- формирование и прогрессия опухолей. В ходе прогрессии опухоль приобретает
несколько свойств: избыточный рост, инвазию, способность к метастазированию.

Гистогенез опухолей

– установление их тканевого происхождения, то есть из какой ткани опухоль развилась. В доброкачественных опухолях, построенных из дифференцированных клеток, установить гистогенез несложно. В опухолях из недифференцированных клеток, которые утратили схожесть с клетками исходной ткани, установить гистогенез бывает очень тяжело, а иногда даже невозможно.

Классификация опухолей

построена на

гистогенетическом

принципе:
I.Эпителиальные опухоли без специфической локализации
(органонеспецифические).
II. Опухоли экзо- и эндокринных желез, а также эпителиальных покровов
(органоспецифические).
III. Мезенхимальные опухоли.
IV. Опухоли меланинобразующей.
Y. Опухоли нервной системы и оболочек мозга.
VI. Опухоли системы крови.
VII. Тератомы.
Важнейшими

клинико-морфологическими проявлениями

опухолевого роста являются:
-

местное воздействие первичного опухолевого узла

или процесса (сдавление и прорастание окружающих тканей, стенозы трубчатых или полых органов, вторичное инфицирование и изъязвление и т.д.).
-

нарушение гемостаза

(политромбофлебит, тромбоэмболия, кровотечения,
хроническая форма ДВС-синдрома)
-

метастазы

(метастатический процесс может начаться, когда диаметр опухоли
достигнет 1 см, а масса примерно 10 в 9 степени клеток).
-

системные неметастатические воздействия

(раковая кахексия,
паранеопластические синдромы – кальциемия, эндокринопатии).

Прорастание окружающих тканей и дистантное распространений по лимфатическим и кровеносным сосудам – главные отличительные признаки злокачественного роста.

Чаще всего они являются причинами смерти больных. Для того чтобы опухолевые клетки освободились из первичного узла, затем проникли в лимфатическое или кровеносное русло и начали вторичный рост в каком-либо другом месте, им нужно пройти

ступени метастатического каскада

:

1. инвазия во внеклеточный матрикс

:
- разъединение и освобождение опухолевых клеток из связей с соседними
раковыми и немалигнизированными клетками
- проникновение опухолевой клетки через базальную мембрану эпителия
- прикрепление опухолевой клетки к компонентам матрикса и расщепление его
- миграция опухолевых клеток в сосуд через его базальную мембрану.

2. сосудистая диссеминация с последующим расселением опухолевых клеток в тканях

: при циркуляции в кровотоке опухолевые клетки бывают весьма чувствительны к разрушающему воздействию естественных иммунных сил (лимфоциты, относящиеся к классу

NK

- клеток). В ходе циркуляции опухолевые клетки склонны к группированию благодаря механизмам гомотипических (родственных) адгезий и гетеротипических адгезий с элементами крови (эритроцитами, тромбоцитами). Формирование тромбоцитарно-опухолевых агрегатов увеличивает шансы малигнизированных клеток на выживание и последующую имплантацию. Первой ступенью экстравазального распространения опухолевых клеток является ее прикрепление к эндотелию, после чего опухолевый эмбол проникает через базальную мембрану сосуда в экстравазальные ткани. Некоторые органы-мишени выделяют

хемоаттрактанты

, привлекающие к этим органам малигнизированные клетки.

Метастазы могут быть:

гематогенными, лимфогенными, имплантационными и смешанными.

Характерная очередность метастазирования эпителиальных опухолей – вначале лимфогенно, а затем гематогенно – объясняется более близким расположением к эпителию лимфатических сосудов, а также отсутствием в лимфатических капиллярах базальных мембран.

^ МЕЗЕНХИМАЛЬНЫЕ ОПУХОЛИ


В онтогенетическом развитии организма мезенхима дает начало соединительной ткани, сосудам, мышцам, опорно-двигательному аппарату, серозным оболочкам, а также кроветворной системе.

Доброкачественные опухоли:

фиброма, дермоид, дерматофиброма, липома, гибернома, лейомиома, рабдомиома, зернисто-клеточная опухоль, гемангиома, глобусная опухоль, лимфангиома, доброкачественная синовиома, доброкачественная мезотелиома, доброкачественная остеобластома, остеома, хондрома, доброкачественная хондробластома, гигантско-клеточная опухоль.

Фиброма

– опухоль из соединительной, фиброзной ткани. 2 вида: плотная и мягкая. Локализуется в коже, теле матки, молочной железе и других органах.

Дермоид

– плотная фиброма передней стенки живота, склонная к инфильтративному росту, рецидивирует.

Дерматофиброма (гистиоцитома)

– опухоль в виде небольшого узла желтого цвета, встречается в коже нижних конечностей. Построена из капилляров, соединительной ткани, среди клеток гистиоциты, фибробласты, макрофаги, гигантские клетки Тутона.

Липома

– опухоль из желтого жира, встречается везде, где есть жировая ткань. Разновидностью опухоли является внутримышечная липома (местнодеструирующая опухоль).

Лейомиома

– опухоль из гладких мышц. Если опухоль имеет очень развитую строму, ее называют фибромиомой.

Рабдомиома

– опухоль из поперечнополосатых мышц.

Зернисто-клеточная опухоль

(опухоль Абрикосова) – незначительных размеров, в капсуле, локализуется в языке, коже, пищеводе.

Гемангиома

– сборное понятие. Выделяют виды гемангиом: капиллярная, венозная и кавернозная гемангиома, а также доброкачественная гемангиоперицитома.


Гломусная опухоль

- в коже кистей и стоп, на пальцах. Среди щелевидных сосудов, окруженных муфтами из эпителиоидных (глобусных) клеток, много нервов.

Лимфангиома

– развивается из лимфатических сосудов.

Синовиома

– возникает из синовиальных элементов, построена из крупных полиморфных клеток (гигантома).

Доброкачественная мезотелиома

– мезенхимальная опухоль в серозных оболочках (плевре), напоминает фиброму.

Остеома

- развивается как в трубчатых, так и в губчатых костях, чаще в костях черепа. Различают губчатую и компактную остеомы.

Доброкачественная остеобластома (остеоид-остеома).


Хондрома

– опухоль из гиалинового хряща.

Доброкачественная хондробластома.

В сравнении с хондромой в ней находятся хондробласты и хондроидное межуточное вещество, выражена реакция остеобластов.

Гиганто-клеточная опухоль.



Злокачественные опухоли:

фибросаркома, вибухающая дерматофиброма, липосаркома, злокачественная гибернома, лейомиосаркома, рабдомиосаркома, злокачественная зернисто-клеточная опухоль, ангиосаркома, лимфангиосаркома, синовиальная саркома, злокачественная мезотелиома, остеосаркома, хондросаркома. Злокачественная мезенхимальна опухоль называется

“саркома”

(от греч. sarcos - мясо). На разрезе такая опухоль серовато-беловатого цвета, имеет вид рыбьего мяса; метастазирует преимущественно гематогенным путем.

Фибросаркома

– злокачественная опухоль из волокнистой соединительной ткани. Различают дифференцированную и низко дифференцированную фибросаркомы.

Липосаркома

– злокачественная опухоль из жировой ткани. Различают высоко дифференцированную липосаркому, миксоидную (эмбриональную), круглоклеточную, полиморфноклеточную.

Ангииосаркомы

делятся на злокачественные гемангиоэндотелиомы и злокачественные гемангиоперицитомы.

^ ОПУХОЛИ МЕЛАНИОБРАЗУЮЩЕЙ ТКАНИ


Невусы

– встречаются в коже (на лице, туловище и в других местах), имеют вид выбухающих образований темного цвета. Различают несколько видов невусов:
- пограничный (меланомоопасный невус)
- внутридермальный (меланомонеопасный невус)
- сложный (смешанный), представляет собой комбинацию двух первых форм,
клинически мало отличим от пограничного
- эпителиоидный (веретенообразный или ювенильный)
- голубой (меланомоопасный невус)
Кроме названных наиболее распространенных невусов различают: невус Ота (глазо-верхнечелюстной невус), гигантский пигментный невус (врожденный невус), галоневус (меланомонеопасный нвус, окуржен депигментированным ободком), монгльское пятно (врожденное образование, встречающееся как правило у лиц желтой расы, локализуется в пояснично-крестцовой области, по мере роста – исчезает), пигментированный фиброэпителиальный невус (меланомонеопасный невус), пигментированный папилломатозный невус (меланомонеопасный невус), пигментированный веррукозный невус (меланомонеопасный невус), линейный эпидермальный папилломатозный или веррукозный невус.

Меланома

– злокачественная опухоль из меланобластов, характеризующаяся быстрым ростом и выраженной склонностью к метастазированию (ранние лимфогенные и гематогенные метастазы). Опухоль может локализоваться в коже, пигментной оболочке глаза, мозговом слое надпочечников, мозговых оболочках мозга, иногда – в слизистых оболочках. Меланома может быть в виде

поверхностно-распространяющейся формы

(коричнево с черными вкраплениями пятно) или в виде узла, бляшки (

узловая форма

). Встречаются беспигментные меланомы.

^ ОПУХОЛИ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ И ОБОЛОЧЕК МОЗГА


Эти опухоли делятся на опухоли центральной, вегетативной и периферической нервной системы. В свою очередь

опухоли ЦНС

подразделяются на

нейроэктодермальные

и

менингососудистые

.

Нейроэктодермальные опухоли:



    • астроцитарные (астроцитома, астробластома)

    • олигодендроглиальные (олигодендроглиома, олигодендроглиобластома)

    • эпендимальные (эпендимома, эпендимобластома)

    • хориоидные ( хориоидная папиллома, хориоидкарцинома)

    • нейрональные (ганглионеврома, ганглионейробластома, нейробластома)

    • низкодифференцированные и эмбриональные опухоли (медуллобластома, глиобластома)

Менингососудистые опухоли:



    • менингиома

    • менингеальная саркома

Особенностью опухолей ЦНС является то, что они, несмотря на степень их зрелости (доброкачественные или злокачественные опухоли) по сути всегда являются злокачественными, так как даже при медлденном росте оказывают давление на жизненно важные структуры мозга. Вторая особенность опухолей ЦНС заключается в том, что они метастазируют в пределах черепа и крайне редко – во внутренние органы.
Опухоли

вегетативной НС

развиваются из ганглиозных клеток разной степени зрелости.

Доброкачественные опухоли:


- ганглионеврома
- доброкачественная нехромафинная параганглиома (хемодектома, гломусная
опухоль)

Злокачественные опухоли:



    • ганглионейробластома

    • симпатобластома,

    • злокачественная нехромафинная параганглиома

Опухоли

периферической НС

развиваются из оболочек нервов.

Доброкачественные опухоли:



    • неврилеммома (шваннома)

    • нейробиброма

    • нейрофиброматоз (болезнь Реклинхаузена)

Злокачественные опухоли:


- злокачественная неврилеммома (нейрогенная саркома)

^ ОПУХОЛИ ИЗ ЭПИТЕЛИЯ


Делятся на 2 группы: опухоли из эпителия без специфической локализации (органонеспецифические) и опухоли экзо- и эндокринных желез, а также эпителиальных покровов (органоспецифические).

Органонеспецифические опухоли


К доброкачественным опухолям данной группы относится

папиллома

(опухоль из многослойного плоского ороговевающего и неороговевающего эпителия), а также переходного эпителия. Наиболее часто встречается на коже, слизистых оболочках полости рта, гортани, лоханок, мочевого пузыря. Наибольшее клиническое значение имеют папилломы голосовых связок и мочевого пузыря. Макроскопически папиллома имеет вид узла с сосочковой поверхностью (напоминает цветную капусту) на ножке или широком основании. Микроскопически опухоль построена из разрастающегося эпителия и растущей содружественно с ним стромы, в которой много сосудов. Для опухоли характерен тканевой атипизм. При длительной травматизации возможна малигнизация опухоли.
К доброкачественным опухолям данной группы относится также

аденома

– опухоль из эпителия, только железистого. Встречается в железистых органах и слизистых оболчках, выстланных железистым эпителием. Макроскопически представлена узлом с четкими границами, серо-розового цвета, мягко-эластической консистенции. Аденомы слизистых оболочек чаще называют

аденоматозными

или

железистыми полипами

. Аденомы могут малигнизироваться.

Микроскопически

аденомы делятся на:

    • ацинарные (альвеолярные)



    • тубулярные



    • трабекулярные



    • сосочковые



    • цистаденомы



К злокачественным опухолям данной группы относится

РАК

. Опухоль развивается из недифференцированных клеток эпителия. Макроскопически опухоль имеет вид узла мягкой или плотной консистенции без четких границ с окружающей тканью. Микроскопически различают

несколько вариантов рака

:

- "рак на месте" (неинвазивная, 0 стадия рака, "carcinoma in situ")


- плоскоклеточный рак (ороговевающий и неороговевающий)


-аденокарцинома (железистый рак), которая может быть сосочковой, ацинарной, тубулярной


- слизистый (коллоидный) рак


- солидный рак


- мелкоклеточный рак


- фиброзный рак (скирр)


- медуллярный (мозговидный) рак


Органонеспецифические опухоли


Эти опухоли развиваются из эпителиальных клеток

определенных органов

и

сохраняют морфологические, а иногда и функциональные признаки этих органов

. В

печени

это гепатома (печеночно-клеточный рак из гепатоцитов), в

почках

– аденома (почечно-клеточный раки из эпителия канальцев и нефробластома из метанефрогенной ткани). В

молочной железе

– фиброаденома (дольковый "рак на месте", протоковый "рак на месте", рак Педжета). В

матке

– пузырный занос (хорионэпителиома), в

яичниках

– серозные и муцинозные цистаденомы (серозные и псевдомуцинозные цисткарциномы). В эндокринных железах могут возникать гормонально активные опухоли, которые дают определенную клиническую симптоматику. Так, в

поджелудочной железе

могут развиваться инсуломы из α-клеток (гипергликемия), β-клеток (гипогликемия) и G-клеток (синдром Золлингера-Эллисона). В

щитовидной железе

развиваются аденомы (фолликулярная и солидная) и рак (фолликулярный, папиллярный и солидный). В

надпочечниках

из клеток коркового слоя развиваются адренокортикальные аденомы (рак), а из клеток мозгового слоя – феохромоцитома (злокачественная феохромоцитома), клинически проявляющиеся стойкой артериальной гипертензией. В

гипофизе

также возможно развитие гормонально активных опухолей: хромофобной, эозинофильной и базофильной аденом, а также рака.

^ РАК ЛЕГКИХ


В 99% рак легких развивается из эпителия бронхов (бронхогенный рак) и в 1% - из альвеолярного эпителия (пневмониогенний рак). С 1981 года рак легких занимает 1 место в мире среди злокачественных опухолей. Смертность от рака легких составляет 25,9%.

В этиологии центрального рака имеют значение канцерогенные факторы (вещества, которые вдыхаются с воздухом, курение), а также хронические воспалительные заболевания, в следствие которых в эпителии бронхов возникают очаги гиперплазии, дисплазии, метаплазии (их можно считать сутью предраковых изменений). Морфогенез периферического рака другой. Эта форма возникает в фокусах пневмосклероза после перенесенного туберкулеза, пневмонии, инфаркта. В рубцах также возникают очаги гиперплазии, дисплазии и метаплазии. Таким образом, главным моментом в развития рака является повреждение генома эпителиальной клетки.

Классификация


по локализации:

    • прикорневой (центральный)



    • периферический



    • смешанный



по характеру роста:

    • экзофитный (эндобронхиальный)



    • эндофитный (экзо- и перибронхиальный)



по макроскопической форме:

    • бляшковидный



    • полипозный



    • эндобронхиальный диффузный



    • узловатый



    • разветвленный



    • узловато-разветвленный



по микроскопическому виду:

    • плоскоклеточный (высоко-, умеренно-, низко дифференцированный)



    • аденокарцинома (высоко-, умеренно- и низко дифференцированная)



    • недифференцированный анапластический (мелко- и крупноклеточный)



    • железисто-плоскоклеточный



    • карцинома бронхиальных желез.



Прикорневой рак

(45-50%) возникает в слизистой оболочке стволового, долькового и начальной части сегментарного бронха. Часто осложняется развитием сегментарного или долькового ателектаза. Чаще имеет строение плоскоклеточного, реже – железистого или недифференцированного.

Периферический рак

(50-55%) возникает в слизистой оболочке периферического отдела сегментарного бронха, его более мелких ветвей и бронхиол, редко – альвеолярного эпителия. Длительное время клинически не распознается, обнаруживается при случайном обследовании больного, нередко первыми проявлениями являются гематогенные метастазы. Гистологически имеет строение железистого, реже плоскоклеточного или недифференцированного.

Смешанный (массивный) рак

(2-5%) занимает всю долю или все легкое. Гистологически – недифференцированный или аденокарцинома.

Осложнения.

Метастазы (в 70%) как гематогенные так и лимфогенные. Лимфогенные прежде всего в перибронхиальные и бифуркационные лимфатические узлы, шейные, подключичные и др. Гематогенные – в печень, головной мозг, кости (позвонки), надпочечные железы. Прикорневой рак чаще метастазирует лимфогенно, а периферический – гематогенно. Среди осложенений - ателектазы, всвязи с некрозом опухоли образование полостей распада, кровотечения, нагноения.

Смерть

наступает от метастазов, вторичных легочных осложнений, кахексии.

^ РАК ЖЕЛУДКА


Рак желудка занимает второе место среди раковых опухолей. Смертность составляет около 25%.

Этиология.

Значительная роль в развития рака желудка принадлежит предраковым процессам (хронический атрофический гастрит, хроническая язва, аденомы, культя желудка, болезнь Менетрие), а также предраковым изменениям слизистой оболочки (кишечная метаплазия и тяжелая дисплазия). Таким образом, в морфогенезе рака желудка важную роль играет дисплазия, как неметаплазированного (ямочного, шеечного), так и метаплазированного эпителия (кишечного типа). Вместе с тем, нельзя исключить возможность развития рака желудка

de novo

, без предшествующих диспластических и метапластических изменений. Опухоль возникает из единого источника – камбиальных элементов и клеток-предшественников в очагах дисплазии и вне ее.

Классификация.


по локализации:

    • пилорический



    • малой кривизны с переходом на стенки



    • кардиальний



    • большой кривизны



    • фундальний



    • тотальный



по характеру роста:
А.

Рак с преобладающим экзофитным экспансивным ростом:



    1. Бляшковидный (аденокарцинома, недифференцированный рак)

    2. Полипозный (аденокарцинома, недифференцированный рак)

    3. Фунгозный (аденокарцинома, недифференцированный рак)

Язвенные формы:

    1. первично-язвенный (недифференцированный)

    2. блюдцевидный, рак-язва (аденокарцинома, недифференцированный рак)

    3. рак из хронической язвы (язва-рак) (аденокарцинома, недифференцированный рак)

В.

Рак с преобладающим эндофитным инфильтрирующим


ростом:



    1. инфильтративно-язвенный рак (аденокарцинома,

недифференцированный)
2) диффузный рак (недифференцированный рак)
С.

Рак с экзо-эндофитным, смешанным характером роста :


переходные формы.
по микроскопическому строению:

    • аденокарцинома (тубулярная, папиллярная, муцинозная)



    • недифференцированный (солидный, скирр, персневидноклеточный)



    • плоскоклеточный



    • железисто-плоскоклеточный



    • неклассифицирумый



Раку желудка присуще врастание опухоли в соседние органы и ткани, а также распространение за границы самого органа (метастазирование). Так, рак, расположенный по малой кривизне с переходом на переднюю и заднюю стенки и в пилорическом отделе, врастает в поджелудочную железу, воротную вену, желчный пузырь, нижну полую вену, малый сальник. Кардиальный рак желудка переходит на пищевод; фундальный врастает в ворота селезенки, диафрагму. Тотальный рак, как и рак большой кривизны желудка, прорастает в большой сальник, поперечно-ободочную кишку.

Метастазирует рак желудка лимфогенным, гематогенным и имплантационным путями.

Лимфогенные метастазы:

в регионарные лимфатические узлы малой и большой кривизны. Отдаленные ортоградные лимфогенные метастазы могут быть в легкое, плевру, брюшину. Среди ретроградных отдаленных метастазов: “вирховская железа”(левый надключичный лимфоузел), шницлеровские метастазы (параректальная клетчатка) и Крукенберговский рак яичников. Карциноматоз брюшины является результатом лимфогенного и имплантацийного метастазирования.

Гематогенные метастазы:

по системе воротной вены проникают прежде всего в печень. Также гематогенные метастазы находят в легких, в плевре, поджелудочной железе, костях, почках, надпочечных железах.

Осложнения:


- вторичные некротические и воспалительные изменения опухоли (перфорация стенки, кровотечение, перитуморозное воспаление, флегмона желудка)
- метастазы и врастание рака в соседние органы и ткани (ведут к желтухе, портальной гипертензии, асциту, кишечной непроходимости, стенозу пилоруса, геморагическому и фибринозному плевриту)
- истощение.

^ РАК МОЛОЧНОЙ ЖЕЛЕЗЫ


Среди злокачественных новообразований у женщин занимает 1 место. В большинстве случаев возникает на фоне передракових изменений (доброкачественная дисплазия МЖ и папиллома протоков).
По макроскопическим формам РМЖ бывает

узловатым

и

диффузным

, а также выделяют рак соска и соскового поля (

рак Педжета

).
По гистологическому строению различают:

    • неинфильтрирующий

      (неинвазивный) рак

    • инфильтрирующий

      (инвазивный) рак

Неинфильтрирующий рак может быть

внутридольковым

(дольковый рак на месте) и

внутрипротоковым

(протоковый рак на месте).
Неинфильтрирующий дольковый рак большей частью возникает мультцентрично, имеет

солидную и железистую форму

. Возможен переход в инвазивную форму.
Неинфильтрирующий внутрипротоковый рак бывает

сосочковим, угревидным и криброзным.


Инфильтрирующий (инвазивный) рак характеризуется разной степенью тканевого и клеточного атипизма, что позволяет выделять разные степени его злокачественности. К этому типу рака относят инфильтрирующий протоковый и дольковый рак, который построен по типу скира, а также

болезнь Педжета

. Последнему присущи три признака:

экзематозное поражение соска и ареолы; наличие светлых крупных клеток в эпидермисе соска и ареолы – так называемых клеток Педжета; раковое поражение протоков МЖ

.
Распространение РМЖ связано с прорастанием ее в мягкие ткани. Лимфогенные метастазы рано появляются в регионарных лимфоузлах: подмышечных, передних грудных, подключичных, надключичных, окологрудинных. Гематогенные метастазы – в костях, легких, печени, реже – почках.

ГЕМОБЛАСТОЗЫ


Опухоли системы крови делят на 2 группы:

системные

опухолевые заболевания

(лейкозы)

и

регионарные

опухолевые заболевания кроветворной и лимфатической системы –

лимфомы.


Лейкоз (лейкемия, белокровие)

– новообразование из кроветворных клеток, характеризующееся прогрессирущим разрастанием последних с поражением костного мозга, в котором, как правило первично, возникает патологический процесс. К настоящему времени получены доказательства клонового происхождения лейкозов, т.е. возникновения разрастаний лейкозных клеток из одной первоначально мутировавшей кроветворной клетки. Поскольку источником лейкоза являются клетки-предшественники гемопоэза, развивается быстрая дессиминация опухолевых клеток по системе кроветворения. Вследствие этого уже на ранних этапах заболевание приобретает системный характер. Наряду с костным мозгом наиболее часто наблюдаются поражения селезенки, лимфоузлов, лимфатических образований по ходу ЖКТ, печени и других тканей. Инфильтрация (лейкозные разрастания) опухолевыми клетками может быть диффузной, что ведет к увеличению органов и тканей, или очаговой – при образовании опухолевых узлов. Чаще опухолевые узлы появляются на фоне диффузной инфильтрации, однако возможен и другой вариант – опухолевые узлы возникают первично и служат источником диффузной опухолевой инфильтрации. Лейкозы закономерно сопровождаются угнетением нормального кроветворения, приводят к анемии и геморрагическому синдрому, тяжелым дистрофическим изменениям паренхиматозных органов, иммунодефицитным состояниям.

В последние годы обсуждается понятие

«предлейкоз»

(миелопластические синдромы, гемопоэтические дисплазии, дисгемопоэз, миелодисплазии). Под этими терминами объединяют различные количественные и качественные нарушения кроветворения, нередко предшествующие развитию лейкоза. Проблема «предлейкоза» кроме теоретического значения имеет также практическое значение, так как способствует изысканию информативных критериев ранней диагностики лейкоза. К ним относятся:

Объектом прижизненного гистологического исследования

являются:

  1. биопсия костного мозга (грудина, гребешок подвздошной кости);

  2. оперативно удаленная селезенка;

  3. краевой биоптат печени;

  4. биоптат лимфоузла.

Гистологическое исследование необходимо сочетать с цитологическим и цитохимическим с целью уточнения варианта лейкоза, так как различные варианты заболевания отличаются по ответу на различные виды терапии.

Лейкозы

– полиэтиологические заболевания, связанные с факторами, вызывающими мутацию клеток кроветворной системы (мутационная теория наиболее вероятна). Это: вирусы (роль вирусов доказана в отношении лимфомы Беркита, эндемического Т-лимфоцитарного лейкоза и др.), ионизирующее излучении
(в 7,5 раз в Хиросиме и Нагасаки возросло число больных), химические вещества (бензпирен, метилхолантрен).

Классификация


По степени увеличения в крови общего числа лейкоцитов, в том числе лейкозных
клеток различают:

По степени дифференцировки (зрелости) опухолевых клеток и характера течения (злокачественное и доброкачественное):
-

острые лейкозы;



Для острого лейкоза характерно злокачественное течение и пролиферация недифференцированных и малодифференцированных бластных клеток («бластные» лейкозы). Кроме того, для острого лейкоза в периферической крови и миелограмме характерен так называемый

hiatus leucemicus

(лейкемический провал) – резкое повышение количества бластных клеток и единичные зрелые клетки. При этом переходные (созревающие) формы не обнаруживаются.
По гисто- (цито-) генезу лейкозных клеток острые и хронические лейкозы делятся на гистогенетические формы.

Острые лейкозы:



Хронические:



  1. лейкозы миелоцитарные:

- хронический миелолейкоз

  1. лейкозы лимфоцитарные:

  1. лейкозы моноцитарные:

Острый недифференцированный лейкоз

(одного вида недифференцированные клетки). Селезенка и печень увеличены незначительно. Костный мозг сочный, иногда с сероватым оттенком. Часты некротические изменения: гингивит, тонзиллит. При присоединении вторичной инфекции лейкоз может протекать как сепсис. Характерно развитие геморрагического синдрома, механизм которого слагается из нескольких составляющих:

  1. разрушения сосудистой стенки лейкозными клетками;

  2. нарушения тромбообразования за счет вытеснения тромбоцитарного ростка лейкозными клетками;

  3. повышенной сосудистой проницаемости за счет выраженной гипоксии.

Причины смерти:



Острый миелобластный лейкоз

характеризуется инфильтрацией органов миелобластами. Костный мозг имеет серовато-зеленоватый оттенок (пиоидный костный мозг). Характерны язвенно-некротические изменения ЖКТ (гингивиты, стоматиты, ангины, гастриты), лейкозный пневмонит (в 1/3 больных), лейкозный менингит (в ¼ больных). Наиболее часты геморрагические и гнойно-септические осложнения.

Острый лимфобластный лейкоз

в 80% встречается в детей. Характерно резкое увеличение селезенки, лимфоузлов, вилочковой железы, а также нейролейкоз (опухолевая инфильтрация оболочек и вещества главного и спинного мозга). Хорошо поддается лечению цитостатиками.

Особенности лейкозов у детей:



  1. встречаются чаще по сравнению со взрослыми

  2. более широкая распространенность лейкозной инфильтрации кроветворных и некроветворных органов

  3. чаще инфильтраты носят опухолевый характер

  4. чаще встречается лимфобластный лейкоз

  5. особыми формами, характерными для детского возраста являются врожденный лейкоз и хлоролейкоз.

Для

хронических лейкозов

характерна пролиферация дифференцированных клеток, это «цитарные» лейкозы. Течение хронических лейкозов относительно доброкачественное.

Хронический миелолейкоз в своем развитии проходит 2 стадии:


-доброкачественную моноклоновую

(характеризуется нарастающим нейтрофильным лейкоцитозом вплоть до миелоцитов и промиелоцитов)

- злокачественную поликлоновую

(терминальная стадия длительностью вот 3 до 6 месяцев, характеризуется сменой моноклоновости на поликлоновость). Отмечается резкий рост лейкоцитов в крови, появляются бластные клетки (бластный криз). Характерно резкое увеличение печени (5-6 кг), селезенки (6-8 кг), лимфоузлов, развитие геморрагического синдрома, аутоинтоксикации.

Хронический лимфолейкоз

характерен для лиц среднего и пожилого возраста. Лимфоузлы всех областей резко увеличены, сливаются в пакеты, селезенка увеличена до 1 кг. Характеризуется развитием 2-х стадий. Бластный криз означает генерализацию процесса и ведет к летальному исходу в результате инфекционных, гемолитических и тромбоцитопенических осложнений.

Парапротеинемические лейкозы

(миеломная болезнь, болезнь Вальденстрема, болезнь Франклина).

Миеломная болезнь (болезнь Рустицкого-Калера).

В основе лежит разрастание клеток В-лимфоцитарного ряда – миеломных клеток как в костном мозге, так и вне его. Клеточные инфильтраты локализуются в костном мозге, костях, селезенке, лимфоузлах, печени, почках, легких и др. Различают:
-

диффузную


-диффузно-узловую


-множественно-узловую формы.


В зависимости от клеточного состава миелом различают:

Миеломные клетки синтезируют парапротеины, которые обнаруживаются в крови и моче (например, белок Бенс Джонса в моче). С секрецией парапротеина при миеломной болезни связаны следующие изменения:

  1. амилоидоз

  2. отложение в тканях амилоидоподобных и кристаллических веществ

  3. парапротеинемический отек органов (парапротеиноз миокарда, легких, почек)

  4. парапротеинемическая кома

Разрастание миелом в плоских костях (череп, ребра, грудина) ведет к деструкции костной ткани с образованием гладкостенных дефектов.

Первичная макроглобулинемия (б-нь Вальденстрема)

– разновидность хронических лимфоцитарных лейкозов. Характерен синтез патологического Ig M.

Болезнь тяжелых цепей (б-нь Франклина)

характеризуется синтезом парапротеина, соответствующего Fc- фрагменту тяжелой цепи.

ЛИМФОМЫ



Лимфосаркома

– злокачественная опухоль из клеток лимфоцитарного ряда. Поражаются лимфоузлы (чаще медиастинальные и забрюшинные), они резко увеличиваются в размерах, сливаются в пакеты, приводя к сдавлению окружающих органов и тканей. При генерализации процесса происходит лимфо- и гематогенное метастазирование с образованием отсевов в различных органах. Различают гистологические варианты лимфосарком:


Лимфогранулематоз (б-нь Ходжкина)

– хроническое рецидивирующее заболевание, при котором поражаются лимфоузлы. Различают изолированную форму (при которой поражаются лимфоузлы какой-либо одной группы) и генерализованную (несколько групп лимфоузлов и селезенка).

Микроскопически наиболее характерными признаками является пролиферация:

  1. малых клеток Ходжкина (лимфобласты)

  2. одноядерных гигантских клеток Ходжкина (большие клетки Ходжкина)

  3. многоядерных клеток Рид-Березовского-Штернберга.

Клинико-морфологическая

классификация

лимфогранулематоза:

  1. с преобладанием лимфоидной ткани

    (лимфогистиоцитарный вариант)

    соответствует 1-2 стадии болезни;

  2. нодулярный

    вариант

    (узловатый склероз) характеризуется относительно доброкачественным течением;

  3. смешанно-клеточный вариант

    соответствует 2-3 стадии болезни;

  4. с подавлением лимфоидной ткани

    характеризуется неблагоприятным течением, генерализацией процесса.

ТРОМБОЦИТОПАТИИ

– группа заболеваний, характеризующихся уменьшением количества тромбоцитов в связи с недостаточным образованием или повышенным разрушением (что бывает чаще).

Различают:
-

наследственные тромбоцитопатии

, связанные с качественной неполноценностью тромбоцитов. Проявляются геморрагическим синдромом.
-

приобретенные тромбоцитопатии

(иммунные и неимунные). Могут встречаться при гемобластозах, пернициозной анемии, циррозах, цинге, лучевой болезни, ДВС-синдроме, массивных гемотрансфузиях, гемодиализе, применении салицилатов, бруфена, индометацина, алкоголизме.
  • Контрольная работа
  • Контрольная работа
  • Контрольная работа
  • Контрольная работа
  • Контрольная работа
  • Контрольная работа
  • Контрольная работа
  • Контрольная работа
  • Контрольная работа
  • Контрольная работа
  • Контрольная работа
  • Контрольная работа
  • Контрольная работа
  • Контрольная работа
  • Контрольная работа
  • Контрольная работа
  • Контрольная работа
  • Контрольная работа
  • Контрольная работа
  • Контрольная работа
  • Контрольная работа
  • Контрольная работа
  • Контрольная работа
  • Контрольная работа
  • Контрольная работа
  • © sanaalar.ru
    Образовательные документы для студентов.